Muskeldystrophie


Was ist Muskeldystrophie?

Muskeldystrophie ist eine erblich bedingte Muskelerkrankung, die sich durch progressive Muskelschwäche bzw. Muskelschwund bemerkbar machen kann.

Wie kommt die Bezeichnung der Krankheit zustande?
Die Bezeichnung der Krankheit stammte 1885 von der Stammbezeichnung Faszio-kapulo-humerale – von dem französischen Neurologen L. Landouzy und J. Déjerine. Nach ihm wurde auch ein Typ der Muskeldystrophie genannt.

Symptome der Muskeldystrophie

Symptome treten meist schon  im Säuglingsalter auf.

FSMD1 - Muskeldystrophie

 

Dazu können gehören:

• Müdigkeit
• Mentale Retardierung

• Beinen und im Becken, in den Armen, Hals und andere Körperbereich
• Schwierigkeiten mit Motorik
• Häufige Stürze
• Progressive Schwierigkeiten beim Gehen
• Gehfähigkeit kann nach Alter verloren gehen (12)

Häufigkeit der Muskeldystrophie
Die Häufigkeit von Muskeldystrophien wird insgesamt mit 1:2000 bis 1:5000 beziffert, dabei weisen die einzelnen Muskeldystrophie-Erkrankungen Unterschiede im Vererbungsgang und der Häufigkeit in der Bevölkerung auf.

Mögliche Muskelerkrankung im Kindesalter können folgende Auswirkungen zeigen:

Humerale Muskeldystrophie (ca. 1:20000) dagegen wird autosomal-dominant vererbt, deswegen sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen.

 Muskelschwäche von Becken & Oberschenkel
 Fehlstellungen von Gelenken & Knochenverformungen

Hier sind einige Typen der Muskeldystrophie:

Typ Fazio-Skapulo-Humerale Muskeldystrophie:

 Mildere Form
 Beginn im jungen Erwachsenenalter
 betrifft zunächst die Muskulatur
des Schultergürtels & des Gesichtes
 Männer & Frauen

Typ-Duchenne:
 Früher Beginn
 Befall der Herzmuskeln,
 schwerer Verlauf
 fast ausschließlich Jungen betroffen
 häufigste muskuläre Erbkrankheit: Dystrophinmangel

Typ Becker-Kiener:
 langsamer Verlauf
 Becken- und Oberschenkelmuskulatur
 Variabler Erkrankungsbeginn (2. bis 35. Lebensjahr)
 Entwicklung der Symptome=> gutartige oder benigneMuskeldystrophie

Ursachen
 Fehlerhafte Erbinformationen
 Schadhafte Träger der Erbanlagen – Gendefekte
 Dystrophinmangel
 Muskelstoffwechsel => notwendige Eiweiß
 Eiweißmangel => Schwund von Muskelgewebe

Die Arten „Duchenne“ (ca.1:5000) und „Becker-Kiener-Muskeldystrophie“ (ca. 1:60000) gehören zu den x-chromosomal-rezessiv vererbten Krankheiten und betreffen daher fast ausschließlich Jungen bzw. Männer.

 

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Therapie  

Allerdings gibt es je nach Grad der verschiedenen Muskeldystrophien entweder keine Therapie oder Physiotherapie. Krankengymnastik könnten zur Stärkung hilfreich sein. Es gebe scheinbar kein Vorbeugen, außer, dass Frauen sich in erster Linie früh genug beraten lassen sollten, falls männliche Verwandtschaften bzw. Familienmitglieder eine Muskeldystrophie hatten.                    Z7N2049 - Muskeldystrophie

Medikamente seien bis jetzt nicht unbedingt 100% Heilmittel, jedoch könnten sie gute Einsatzmitteln zum Verlangsamen der Schwunde sein.  Reizstromtherapie sei eine angenehm anwendbar. Hierbei sei eine Stabilisierung wohl die Hauptsache, um die Lebensqualität je nach Situation beizubehalten.

Vermeiden: Kältereize, Überdehnen der betroffenen Muskulatur, kräftige Massagereize

 

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Bildquellen:

http://www.klinik-bavaria.de/img/jpg/t_sporttherapie/Z7N2049.jpg

http://www.neurologienetz.de/upload/Fachliches/Erkrankungen/FSMD1.jpg

 http://whudat.de/images/matejpeljhanlepetitprince5.jpeg

 

Textquellen:

http://www.muskel-dystrophie.de/

http://www.dgm.org/muskelerkrankungen/progressive-mbüuskeldystrophien

Muuskeldystrophie im Kindesalter, Astrid Speer, gebundene Ausgabe – 1.Januar 1993

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